玻璃體混濁 和 視神經萎縮

玻璃體是什麼?

玻璃體是眼球後部一種無色透明的凝膠狀物質，填滿眼球後4/5的空間，位於晶狀體後方、視網膜的前方。玻璃體形狀基本呈球形，並且與周圍組織有三處粘連，包括玻璃體基底部、視乳頭邊緣和晶狀體背面的玻璃體晶狀體囊韌帶。玻璃體在粘連處含有特別豐富的膠原細纖維，與球壁粘連最緊密，不易與視網膜分離。玻璃體的主要成分是水和膠質，膠質包括膠原細纖維支架和透明質酸等大分子組成。

玻璃體的功能是什麼?

玻璃體在眼球的功能是維持眼球形狀，支撐視網膜，並且保護眼睛免受外部衝擊。此外，玻璃體還能吸收、散射和折射光線，將影像傳遞到視網膜，幫助我們看清楚物體。當眼睛移動時，玻璃體也能隨之移動，幫助視網膜適應視角度的變化。然而，隨著年齡的增長，玻璃體可能會出現變性和收縮，產生一些常見的視覺問題，例如玻璃體混濁、玻璃體後脫離等。

玻璃體混濁的原因是什麼?

1.玻璃體積血是引起玻璃體混濁的主要原因。因視網膜血管炎、視網膜靜脈阻塞、糖尿病性視網膜病變、高血壓、外傷或手術引起的出血進入玻璃體，在血液進入及吸收過程中形成鮮紅色、黃白色、灰白色的片狀或團狀混濁。

2.葡萄膜炎症前部、中間部和後部葡萄膜炎的炎性滲出物和炎性細胞均可進入玻璃體腔，形成灰白色塵埃狀、絮狀或團塊狀混濁。

3.眼外傷、葡萄膜炎等可使色素顆粒進入玻璃體腔；寄生蟲及其代謝產物、眼內腫瘤或全身其他部位腫瘤的眼部轉移，都可引起玻璃體混濁。

視神經萎縮是什麼

視神經萎縮是一種視神經退化的病理現象，是由於視網膜神經節細胞（RGC）軸突的退化引起的。這種疾病常常由於視路視交叉部分受損引起，而視神經末梢的神經系統具有內在的修復和再生能力，而視神經中的軸突則由於其被髓鞘質和反應性星形膠質細胞包圍，導致軸突再生和修復受到抑制，因此視神經更像是一個白質通路，而不是真正的周邊神經。此外，視神經萎縮的形成是由於視神經頭的毛細血管退化所致。

導致視神經萎縮的風險因素可以用一個記憶方法“VIN DITTCH MD”表示，其中V代表血管性，I代表炎症和感染性，N代表腫瘤性或壓迫性，D代表原發性脫髓鞘性疾病或特發性視神經炎，T代表毒性和創傷性，C代表先天性，H代表遺傳性，M代表代謝性和內分泌性，D代表退行性。具體來說，視神經萎縮可以因先天性視神經病變、系統性疾病、神經學疾病、壓迫性和內在性視神經腫瘤、血管性疾病、炎症、感染、毒性和營養性視神經病變以及外傷等原因而發生。

視神經萎縮症狀

視神經萎縮被視為是視神經病變的最終狀態。視神經就像"電線"一般將視網膜上的訊號傳遞至大腦產生圖像。當視神經像電線一樣"短路"時，影像訊號無法傳遞至大腦；久而久之，失去功能的視神經就會萎縮造成不可逆的退化。視力下降、視野缺損、色覺異常都是病變發生時常見的症狀。

視神經萎縮被視為是視神經病變的最終狀態。視神經就像"電線"一般將視網膜上的訊號傳遞至大腦產生圖像。當視神經像電線一樣"短路"時，影像訊號無法傳遞至大腦；久而久之，失去功能的視神經就會萎縮造成不可逆的退化。視力下降、視野缺損、色覺異常都是病變發生時常見的症狀。

視神經萎縮原因

常見的原因如下

（一）視神經炎：

常發生於20-45的成年人，與多發性硬化症有關。

（二）缺血性視神經病變：

         缺血性視神經病變依據疼痛與否，可以再細分為

動脈缺血性視神經病變，與血管炎有關，經常伴有頭痛(太陽穴)，下顎痛、發燒等症狀。

非動脈缺血性視神經病變，通常是無特殊症狀的視力衰減，檢查可見視神經水腫。

（三)壓迫性視神經病變：

視神經路徑上出現腫瘤或發炎腫塊壓迫視神經所導致。視力的喪失通常是緩慢形成，宜除病灶後視力跟視野有機會恢復。

（四)藥物性視神經病變：

藥物毒性造成視神經的病變，與抗結核病藥物、誤食假酒(甲醇)、長期營養不良有關。

（五)外傷性視神經病變：

部外傷產生的剪力造成視神經直接或間接拉扯所導致。

（六)遺傳性視神經病變：

   常見兩種：

雷伯氏症，粒線體遺傳。由母親傳給小孩，發生在10-20歲左右的男性。

顯性視神經萎縮。通常是學齡前發病。

視神經萎縮的鑑別診斷

患有視神經萎縮的患者通常抱怨視力喪失，並伴隨著視野的節段性或散在性模糊。病史應該針對視力障礙的懷疑原因進行詢問。病史中的某些重要方面包括發病性質、視力和眼部病史、家族、醫學和手術史、藥物和社會史以及醫院或機構入院史。應該詢問系統性感染和疾病（如糖尿病和甲狀腺疾病）、飲食失調、對酒精、菸草或娛樂藥物的成癮、創傷和其他因素的病史。

視神經炎是視神經萎縮的重要原因。它通常發生在10-50歲之間的人群中。患者通常表現為突然的視力喪失，伴隨著眼動時的疼痛。AION發生在50歲以上的人中，伴隨顱側動脈的頭痛和敏感。在因腫瘤引起的視神經萎縮中，通常會有緩慢進行的視力障礙病史。然而，在腫瘤內或由腫瘤侵蝕周圍血管引起的出血會導致突然的視力喪失。在出現缺陷視力之前，顏色飽和度或對比度可能會降低。在視神經炎中，紅色飽和度降低。而鑑別青黃色的缺陷可能是主要視神經萎縮的早期徵兆，視深度感和Snellen視力之間的正常線性關聯也可能在視神經萎縮中失去。

在檢查視神經萎縮病例時，觀察者可能會發現視力和對比敏感度降低，以及相對的瞳孔傳入缺陷（除非這種情況是雙側的）。眼底檢查的發現因病情進展而有所不同，從晚期病例中的粉筆狀白色視網膜病變到較輕的形式中更細微的變化。在後者的情況下，可以比較同側眼的視網膜顏色。同時，可以用高倍率檢查表面毛細血管網。在視神經萎縮中，毛細血管網是稀薄或不存在的，這取決於疾病的程度。另一個早期發現，甚至可能在發生視網膜色素變化之前就會出現的是失去周圍視網膜條紋。這些變化首先出現在上部或下部弧，呈現為稱為“耙狀缺陷”的黑色帶，因其類似於用耙在土壤上留下的印記而得名。

視神經萎縮可以使用不同的參數進行分類。這些可以是臨床、病理學以及基於範圍和病因的分類。

視神經萎縮的臨床分型:

視神經萎縮是指由於神經元受損而導致的視神經退化現象。根據其病因和臨床特徵，眼科專家將其分為四種不同的臨床分型：原發性視神經萎縮、繼發性視神經萎縮、連續性視神經萎縮和青光眼性視神經萎縮。

原發性視神經萎縮

原發性視神經萎縮是一種在視神經頭部沒有任何腫脹的情況下發生的視神經萎縮，其病因包括垂體或視神經腫瘤和動脈瘤、遺傳性和創傷性視神經病變、毒性和營養性視神經病變、視神經後神經炎以及多發性硬化等。在這種情況下，神經軸突會有序地退化，而治癒過程則是由神經膠細胞形成的柱狀物質特徵性地代替。

在原發性視神經萎縮中，神經纖維的退化是有序的，因此視神經頭的結構得以保持，並且因杯狀結構的出現和脫色，使視網膜神經纖維層變薄。在正常情況下，視神經頭上可見的毛細血管數量為10個，但在原發性視神經萎縮中，這個數量可能減少到6個，這種現象被稱為Kestenbaum徵。

繼發性視神經萎縮

繼發性視神經萎縮會在眼底有腫脹的情況下出現，如視乳頭水腫、視神經炎或AION。在這種情況下，視神經的纖維會出現明顯的退化和大量的膠質組織增生。視神經頭結構消失，視盤邊緣變得不明顯，顏色變灰或髒灰。在這種情況下，由於過度增生的纖維膠質組織填滿了杯狀部位，所以軟膜筋骨結構不可見。可能會出現玻璃樣體小體或眼底黃斑下退化。周圍的動脈可能會出現圍繞著視乳頭的覆膜，靜脈曲張和視乳頭至脈絡膜交通支可能會被觀察到。周圍的視網膜脈絡膜褶皺，尤其是在視盤的暫時區可能會存在。這種情況下的功能測試顯示視野會逐漸收縮。 

連續性視神經萎縮

第三型的視神經萎縮是與影響內層視網膜或其血液供應的疾病有關。其中一些條件包括色素性視網膜炎、病理性近視、全網膜光凝、廣泛的視網膜脈膜炎和中央視網膜動脈閉塞。在這種類型的視神經萎縮中，視神經頭呈蠟狀蒼白，具有正常的盤緣，動脈明顯減弱，生理性杯狀部正常。先天性視網膜脈絡膜疾病的臨床特徵可以提供這種類型的視神經萎縮的線索。 

青光眼性視神經萎縮

青光眼性視神經萎縮是一種完全不同的病症。它的特徵是視神經盤上特定的機械和血管變化，例如杯盤比例增加、血管變化以及周圍神經纖維層變薄。 

視神經萎縮的診斷 

視野檢查是診斷和追蹤病情的重要工具，而30-2程式在視神經萎縮的檢查中最為有用。視野變化可以包括盲點擴大和副中央暗點、高度缺損（如在動脈炎性視神經炎和視神經炎中見到）以及雙側颞侧缺損（在受壓患者中見到，類似於視交叉腫瘤）。

對於診斷，MRI腦部和眶的掃描是有用的，如果可能，應對所有視神經萎縮患者進行。影像技術可以展示佔位性病變、鼻竇炎、過度充氣的鼻竇、纖維性發育不良和骨折等。

在MRI影像中，多發性硬化斑塊通常位於小腦下區域、深白質、腦室周圍、近皮質或混合白質-灰質病變中。斑塊在T1影像上呈等強度或低信號（T1黑洞），而在T2影像上則呈高信號。FLAIR序列也顯示高信號病變。其他序列，如T1加護重磁性共振（膠氧钆）、MR光譜和雙反轉恢復（DIR），也可用於檢查。

在疑似骨折的情況下，非對比度計算機斷層掃描（CT）掃描是首選。

光學相干斷層掃描（OCT）可以用於展示視網膜神經纖維層的變薄。

眼眶腫瘤建議進行超聲波（B超）檢查。在視神經乳頭水腫中，B超可以展示神經鞘擴張。

血糖質：對於糖尿病的診斷以及在開始類固醇治療之前，血糖質是有用的基線參數。

血壓、心血管檢查：檢查是否有血管原因。

頸動脈多普勒超聲波檢查：可選擇性地排除頸動脈閉塞。

維生素B-12水平：當提示視神經萎縮的營養原因需要排除時，需要進行營養學檢查。然而，從病史和全身檢查中可能明顯發現營養學原因。

根據需要可能需要進行實驗室檢查。這些調查包括：梅毒研究實驗室（VDRL）/ 梅毒螺旋體血凝（TPHA）試驗、抗核抗體水平、血管緊張素轉化酶測定、同型半胱氨酸水平、抗磷脂抗體、弓形蟲、風疹、巨細胞病毒、單純疱疹病毒的酶聯免疫吸附試驗（TORCH面板）。

電視網膜圖（ERG）結果可能顯示異常，例如：

亞正常：電位小於0.08微伏，見於毒性神經病變。

負面：當出現大的a波時，可能是由於巨細胞動脈炎、中央視網膜動脈閉塞或中央視網膜靜脈閉塞引起的。

熄滅：完全視神經萎縮所見的反應。

視覺誘發反應（VER）/視覺誘發電位（VEP）：在視神經炎症中，VER/VEP的潛伏期增加、振幅降低，與正常眼相比有差異。壓迫性視神經病變往往會減少VER/VEP的振幅，同時產生最小的潛伏期移位。

眼底荧光造影（FFA）：在視網膜脈絡膜炎、糖尿病視網膜病變中，可以進行FFA以尋找血管破損區域、新生血管和其他缺損