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貝爾氏麻痺症候群（BP）是以蘇格蘭解剖學家查爾斯·貝爾爵士的名字命名的，是與面神經麻痺/癱瘓相關的最常見診斷，也是最常見的急性單神經病變。它影響不同年齡和性別的人群，多個人群的年發病率在每10萬人中為11.5至53.3人之間[1-4]。通常，BP會導致受影響的面部肌肉自動移動的部分或完全無法實現。雖然它通常會在幾週或幾個月內解決，但在某些情況下，BP面部麻痺/癱瘓可能導致嚴重的口腔不足和無法關閉眼瞼，從而導致可能永久性的眼睛損傷。在大約25％的BP患者中，中度至嚴重的面部不對稱可能會持續存在，經常影響患者的生活質量[5]。這些是BP的長期不良後果，對患者可能是毀滅性的。
儘管它的嚴重影響，BP的確切病因仍不清楚。指南開發小組（GDG）[6]確認了BP的診斷屬於排除性，需要仔細排除面癱/癱瘓的其他潛在病因，如創傷、腫瘤、先天或綜合徵性問題、手術後的面癱/癱瘓或由水痘和萊姆病等感染所致。這種診斷也無法解決反復面部癱瘓/癱瘓的情況。GDG還承認BP的“急性”或“快速發作”性質，並且麻痺/癱瘓的發生通常在麻痺/癱瘓開始後不到72小時達到最大嚴重程度。但是，目前的文獻同樣缺乏急性面癱瘓的明確病因。
在本次回顧中，我們透過在PubMed、Embase和Web of Science上搜尋符合條件的研究，使用以下搜尋詞：急性面癱/面癱、貝爾氏麻痺、特發性面癱、和/或病因學，總結了貝爾氏麻痺的潛在臨床病因。貝爾氏麻痺有五種主要的病因理論，包括解剖學、病毒感染、缺血、發炎和冷刺激（表1、2、3、4、5）。
- 解剖學：顏面神經麻痺的發生原因與相關解剖學知識
- 病毒感染：貝爾氏麻痺與病毒感染之間的關係及病因學解析
- 缺血：顏面神經麻痺與缺血病變之間的關係及病因探究
缺血症
BP是一種急性特發性下運動神經元麻痺，通常為單側性和自限性的炎症狀態。大多數BP病例在4-6個月內緩解，並且幾乎總是在1年內完全恢復。在那些未緩解的病例中，研究表明可能涉及到次級缺血、三級缺血或其後續病變，這可能導致臉神經鞘增厚，形成一個或多個纖維帶，從而造成神經壓迫和纏繞，阻礙恢復[43]。
神經是一個層狀結構，具有光滑堅韌的灰色外層骨膜層和另一層直接覆蓋在神經組織的表內膜層下面的層，由一個血管網絡形成。在外圍，這個血管網絡由乳突-乳狀動脈形成，而在更中心的位置，則由較多的中腦脈內支、內聽動脈和前下腦動脈替換[44,45]。以前的研究表明，神經內皮毛細血管密度與神經缺血損傷的易感程度相對應[46]。換句話說，外周神經缺血易感性至少部分取決於內皮毛細血管的密度。這個血管層的存在顯然很重要，因為當它受損時，可能會導致局部缺血和麻痺。一般而言，血管性缺血可分為以下三種類型。
初發性缺血症
面神經具有堅韌的鞘層和豐富的血管供應。然而，血管痙攣會導致血液供應減少和急性炎症，進而引起罕見的初發性缺血性神經病變。在某些臨床情況下，如糖尿病，初發性缺血性神經病變很可能發生。短暫的缺血再灌流後，會出現糖尿病神經的急性炎症。居住的巨噬細胞被激活並招募進行巨噬細胞浸潤[47]。腦靜脈栓塞[48]或硬腦膜動靜脈瘻的栓塞後急性面癱的發生為此提供了一些證據[49]。大鼠的缺血性面神經癱瘓動物模型在瓣輪管內部血管網路中出現阻塞。在大鼠模型中，選擇性動脈栓塞後5-15分鐘內出現面神經麻痺，面神經的內部毛細血管變薄，尤其是在迷路段的一些毛細血管被微球阻塞[50]。這些證據表明，脈網之間缺乏明顯的吻合，可能使個體更容易患上缺血症。
次發性缺血
Hilger 發現初發性缺血可以導致次發性缺血[51]。這些情況下次發性缺血的基本特徵是動脈小激縮後的毛細血管擴張，這反過來會導致滲出物的滲透性增加和相應的滲出。淋巴毛細管被滲透物壓迫，有些甚至關閉。這進一步增加了滲出物的形成，並導致區域性缺血，形成了一個惡性循環，甚至可能導致神經壞死，最終導致神經斷裂。
臨床證據表明，次發性缺血與面癱之間存在一些聯繫。Hagino等人[52]報告，在接受面神經解壓術的面癱患者中，存在面神經腫脹、注射、滲出和神經直徑擴大12-32%的現象。BP的臨床病理學是基於炎症的，表現為面神經血管擴張和水腫，最終導致缺血[53]。Grewal也報告了Fallopian 運河水腫的病理生理學類似機制[43]。初始的血管痉攣變化增加了毛細血管滲透性和水腫，並受到組織胺釋放和中間型過敏反應的支持和幫助。因此，任何輕微的神經腫脹都可能導致靜脈出口阻塞，進而促進血液循環不良並干擾神經的動脈血供。
- 發炎：貝爾氏麻痺發生的病理機制及相關發炎反應解析
- 冷刺激：顏面神經麻痺的病因與寒冷刺激的關聯性分析
The etiology of Bell’s palsy: a review J Neurol. 2020 Jul;267(7):1896-1905
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